طب الروماتيزم : مرض التصلب الجهازي

‏إظهار الرسائل ذات التسميات مرض التصلب الجهازي. إظهار كافة الرسائل

الخميس، 14 أبريل 2016

طب الروماتيزم: مرض "التهاب اللفافة اليوزيني" أو "مرض شولمان"

في العام 1974 كتب الطبيب شولمان ( .Shulman LE) عن ملاحظته لمرض يشبه مرض التصلب الجهازي (Systemic sclerosis) غير أنه يختلف عنه في الكثير من العلامات السريرية و المخبرية. وقد خمن "شولمان" بأن المرض عبارة عن متلازمة مرضية غير معروفة سابقا.

ومنذ السبعينات تمت دراسة الحالات التي لوحظ عندها وصف شولمان، وقد اتضح أن المرض نادر، ويشبه مرض "التصلب الجهازي" الذي يعرف في العربية باسم "تصلب الجلد الجهازي" أيضا. و يشبه مرض "التهاب اللفافة اليوزيني" ( Eosinophilic fasciitis) مرض التصلب الجهازي، غير انه يفترق عنه في ندرة حدوث ظاهرة رينو ( Raynaud's syndrome) و توسع الشعيرات ( Telangiectasias) ، وندرة حدوث تغيرات في منطقة جذع الجسم او في الأعضاء الداخلية، كالتغيرات المعتاد حدوثها في المري . وفي "مرض اللفافة اليوزيني" يعاني المريض في المعتاد من الآم شديدة في الاطراف المصابة بالاضافة الى احمرار و تغير الجلد الى ما يشبه قشرة البرتقال من النوع الغير أملس بالاضافة الى حدوث خطوط ممتدة على الجلد فوق مناطق اللفائف الملتهبة. كما تظهر عند المريض أعراض جهازية كالارهاق وارتفاع درجة الحرارة.

ومن الناحية الاخرى يكثر حدوث زيادة كبيرة في عدد كريات الدم اليوزينية (Eosinophils) في تحليل الدم الطرفي، كما تزداد مستويات الغلوبولينات المناعية (hypergammaglobulinaemia) من النوع متعدد النسائل ( polyclonal ) التي تعلن عن نفسها على هيئة زيادة كبيرة في مستوى سرعة تثفل الدم (ESR). كما يلاحظ في عينات المناطقة المفحوصة نسيجيا، حدوث التهاب وغلظة في اللفائف المغلفة للعضلات في المنطقة المصابة وتجمع الخلايا اليوزينية و خلايا البلازما وخلايا الليمف فيها بأعداد غير معتادة، بالاضافة الى عدم وجود التغيرات المعتاد اكتشافها في منطقة الجلد في "مرض التصلب الجهازي".

___________________________________________

د. احمد عبد السلام بن طاهر
استشاري أول طب الروماتيزم

https://www.facebook.com/ahmadbintaher

----------------------------------

الصور منسوخة عن النت!

السبت، 6 فبراير 2016

أمراض الروماتيزم الشديدة الخطورة (2)

2. مرض التصلب الجهازي ( systemic sclerosis): يقدر بان حوالي 40 - 60% من المصابين سيقضون نحبهم قبل انتهاء فترة 10 سنوات من بدء الاصابة".

بعضا من تاريخ مرض تصلب الجلد الجهازي:

كان المريض يعاني من صعوبة مزمنة ومستمرة في تحريك اصابعه، وبرودتها، ولكن لم تكن هذه كل المشكلة. وعندما فحص الطبيب "فانتونيتي" ( Fantonetti) المريض، لاحظ صلابة جلد الاصابع، مما اعطاها ملمس جلد الحيوان المدبوغ، وتاكد من نقص مجال حركة اصابع الايدي، قرر في النهاية ان يطلق على هذا المرض الغير معروف له من قبل اسم "تصلب الجلد العام" (scleroderma generale ). وقد استعار "فانتونيتي الاسم من اللغة الاغريقة حيث استخدم كلمتي (skleros) للدلالة على صلب او متصلب و ديرما التي تعني الجلد (derma) . وكان هذا سنة 1836م.

لكن هذه لم تكن الحالة الأولى. فبين اوراق التاريخ الطبي، جاءت من وقت لآخر سطور تخبر عن تصلب جلد بعض المرضي، ولكن لا يمكن التيقن من التشخيص. اما المرة الاولى التي جاء فيها وصف واضح لحالة تصلب جلد جهازي في التاريخ الطبي فقد ذكرها الطبيب الايطالي "كارلو كوريتزيو" (Curzio). ففي العام 1753 كشف على المريضة "باتريتسيا غالييرا" ذات السبعة عشر ربيعا في نابولي. . وكانت المريضة تعاني من تصلب جلد الاصابع وشد حول الفم و حول العنق من بين اعراض اخرى.وقد وصف كوريتزيو جلد اصابعها بانه جلد بارد و صلب مثل الخشب.

وفي العام 1854 استطاع الطبيب "أديسون" (Addison )التفريق بين انواع التصلب الجهازي، وبعدها بثلاثة سنوات اطلق "ايراسموس ويلسون" (Wilson) اسم "قشيعة" (morphea) على النوع المحدود الاصابة من التصلب الجهازي. ومن المعروف ان الاسم الذي اطلقه "فانتونيتي" على المرض قد ضل مستخدما حتى تم استبداله في العصر الحديث باسم مرض "التصلب الجهازي" (systemic sclerosis) الذي يطلق يستبدل احيانا باسم "التصلب المجموعي". غير ان بعض الكتابات العربية تطلق على المرض اسم (تصلب الجلد الجهازي) استنادا الى الاسم الاجنبي (systemic scleroderma).

______________________________________________

نشرت على صفحتي على الفيس بوك ( استشاري الروماتيزم د. احمد بن طاهر) بتاريخ 6 فبراير 2016

د. احمد عبد السلام بن طاهر
Dr. Ahmed Ben Taher
استشاري أول طب الروماتيزم

https://www.facebook.com/ahmadbintaher

-------------------------

الصورة منسوخة عن الانترنت.

الأربعاء، 3 فبراير 2016

المنهج. مرض التصلب الجهازي. بعضا من تاريخه

كان المريض يعاني من صعوبة مزمنة ومستمرة في تحريك اصابعه، وبرودتها، ولكن لم تكن هذه كل المشكلة.

وعندما فحص الطبيب "فانتونيتي" ( Fantonetti) المريض، لاحظ صلابة جلد الاصابع، مما اعطاها ملمس جلد الحيوان المدبوغ، وتاكد من نقص مجال حركة اصابع الايدي، قرر في النهاية ان يطلق على هذا المرض الغير معروف له من قبل اسم "تصلب الجلد العام" (scleroderma generale ). وقد استعار "فانتونيتي الاسم من اللغة الاغيريقة حيث استخدم كلمتي (skleros) للدلالة على صلب او متصلب و ديرما التي تعني الجلد (derma) . وكان هذا سنة 1836م.