طب الروماتيزم : تصلب الجلد الجهازي

‏إظهار الرسائل ذات التسميات تصلب الجلد الجهازي. إظهار كافة الرسائل

السبت، 6 فبراير 2016

أمراض الروماتيزم الشديدة الخطورة (2)

2. مرض التصلب الجهازي ( systemic sclerosis): يقدر بان حوالي 40 - 60% من المصابين سيقضون نحبهم قبل انتهاء فترة 10 سنوات من بدء الاصابة".

بعضا من تاريخ مرض تصلب الجلد الجهازي:

كان المريض يعاني من صعوبة مزمنة ومستمرة في تحريك اصابعه، وبرودتها، ولكن لم تكن هذه كل المشكلة. وعندما فحص الطبيب "فانتونيتي" ( Fantonetti) المريض، لاحظ صلابة جلد الاصابع، مما اعطاها ملمس جلد الحيوان المدبوغ، وتاكد من نقص مجال حركة اصابع الايدي، قرر في النهاية ان يطلق على هذا المرض الغير معروف له من قبل اسم "تصلب الجلد العام" (scleroderma generale ). وقد استعار "فانتونيتي الاسم من اللغة الاغريقة حيث استخدم كلمتي (skleros) للدلالة على صلب او متصلب و ديرما التي تعني الجلد (derma) . وكان هذا سنة 1836م.

لكن هذه لم تكن الحالة الأولى. فبين اوراق التاريخ الطبي، جاءت من وقت لآخر سطور تخبر عن تصلب جلد بعض المرضي، ولكن لا يمكن التيقن من التشخيص. اما المرة الاولى التي جاء فيها وصف واضح لحالة تصلب جلد جهازي في التاريخ الطبي فقد ذكرها الطبيب الايطالي "كارلو كوريتزيو" (Curzio). ففي العام 1753 كشف على المريضة "باتريتسيا غالييرا" ذات السبعة عشر ربيعا في نابولي. . وكانت المريضة تعاني من تصلب جلد الاصابع وشد حول الفم و حول العنق من بين اعراض اخرى.وقد وصف كوريتزيو جلد اصابعها بانه جلد بارد و صلب مثل الخشب.

وفي العام 1854 استطاع الطبيب "أديسون" (Addison )التفريق بين انواع التصلب الجهازي، وبعدها بثلاثة سنوات اطلق "ايراسموس ويلسون" (Wilson) اسم "قشيعة" (morphea) على النوع المحدود الاصابة من التصلب الجهازي. ومن المعروف ان الاسم الذي اطلقه "فانتونيتي" على المرض قد ضل مستخدما حتى تم استبداله في العصر الحديث باسم مرض "التصلب الجهازي" (systemic sclerosis) الذي يطلق يستبدل احيانا باسم "التصلب المجموعي". غير ان بعض الكتابات العربية تطلق على المرض اسم (تصلب الجلد الجهازي) استنادا الى الاسم الاجنبي (systemic scleroderma).

______________________________________________

نشرت على صفحتي على الفيس بوك ( استشاري الروماتيزم د. احمد بن طاهر) بتاريخ 6 فبراير 2016

د. احمد عبد السلام بن طاهر
Dr. Ahmed Ben Taher
استشاري أول طب الروماتيزم

https://www.facebook.com/ahmadbintaher

-------------------------

الصورة منسوخة عن الانترنت.

الأربعاء، 3 فبراير 2016

المنهج. مرض التصلب الجهازي. بعضا من تاريخه

كان المريض يعاني من صعوبة مزمنة ومستمرة في تحريك اصابعه، وبرودتها، ولكن لم تكن هذه كل المشكلة.

وعندما فحص الطبيب "فانتونيتي" ( Fantonetti) المريض، لاحظ صلابة جلد الاصابع، مما اعطاها ملمس جلد الحيوان المدبوغ، وتاكد من نقص مجال حركة اصابع الايدي، قرر في النهاية ان يطلق على هذا المرض الغير معروف له من قبل اسم "تصلب الجلد العام" (scleroderma generale ). وقد استعار "فانتونيتي الاسم من اللغة الاغيريقة حيث استخدم كلمتي (skleros) للدلالة على صلب او متصلب و ديرما التي تعني الجلد (derma) . وكان هذا سنة 1836م.

______________________________________________

نشرت على صفحتي على الفيس بوك ( استشاري الروماتيزم د. احمد بن طاهر) بتاريخ 29 يناير2016

د. احمد عبد السلام بن طاهر
Dr. Ahmed Ben Taher
استشاري أول طب الروماتيزم
عيادة الحكيم \ طبرق في ليبيا
هاتف الحجز في العيادة: (3201718-092)

https://www.facebook.com/ahmadbintaher

--------------------------------
الصور الثلاثة منسوخة عن النت: مظاهر الاصابة بالتصلب الجهازي في اليدين. وصورة طبيب الجلد الانجليزي ايراسموس ويلسون.

الأربعاء، 24 يونيو 2015

بعضا من تاريخ مرض التهاب الانسجة الضامة المختلط

في العام 1972 نشر شارب ورفاقه (Sharp, et al. 1972) مقالا وصفا فيه حالات من مرض الروماتيزم اختلطت فيها مظاهر المرض السريرية مع بعض، فظهرت عند المرضى بعض مظاهر مرض الذئبة الحمامية المجموعية (SLE) مختلطة مع تلك الخاصة بمرض تصلب الجلد الجهازي (scleroderma) والتهاب العضلات (myositis). وقد عد المؤلفون هذا المرض مختلط المظاهر مرضا خاصا بعينه. وقد اطلق عليه اسم مرض التهاب الانسجة الضامة المختلط (Mixed connective tissue disease) الذي يختصر اسمه عادة في الحروف (MCTD)، وان كان قد وصف احيانا باسم متلازمة شارب (Rosenthal 1976).

وقد تم في وقت لاحق اعادة تعريف هذا المرض، بوصفه مرضا يشتمل على اعراض سريرية لمرض من امراض الانسجة الضامة لا يمكن تحديد نوعه حسب القواعد المعروفة - اي غير معرف (undifferentiated) - بالاضافة الى وجود اجسام مضادة للحمض النووي الريبي يو1 (anti-U1-RNP) في دماء المصابين، ومعاناتهم من ظاهرة رينو (Raynaud's phenomenon). ويقدر حاليا نسبة حدوث هذا المرض بحوالي ، حالة واحدة عند كل عشرة الآف شخص ( Paradowska-Gorycka, et al. 2015)، وهو ما يجعله في عداد الامراض النادرة.

______________________________________________
Copyright© 2015 by Ahmed Abdulsalam Ben Taher
حقوق النشر محفوظة © 2015 للمؤلف أحمد عبد السلام بن طاهر

الجمعة، 3 أبريل 2015

النظرية المناعية لتفسيرسبب نشوء الامراض الروماتيزمية

دخلت النظرية المناعية لتفسير سبب نشوء أمراض الروماتيزم الحلبة ، في السنوات التالية للعام 1942، تحت تأثير اكتشافات كل من بول كلمبرر (Klemperer) و بولاك (Pollack) وباير (Baehr) لتغيرات في الأنسجة الضامة في أنسجة المصابين بالذئبة الحمامية المجموعية (ٍSLE) ومرض تصلب الجلد الجهازي ( Systemic sclerosis ) . ومن هنا تم ابتكار اسم مجموعة أمراض الانسجة الضامة (CTD) الذي أصبح تقسيما لا يزال سائدا لاحدى المجموعات الكبرى من مجموعات أمراض طب الروماتيزم. و قد تبع هذا، اكتشاف علاقة هذه المجوعة من الامراض باضطرابات خاصة في جهاز المناعة، وخاصة بعد اكتشاف ظاهرة خلية الذئبة الحمامية (LE cell Phenomenon) في مستشفي مايو (Mayo Clinic) المشهور سنة 1949، واكتشاف أجسام الضد (antibody) أو ما يعرف غالبا باسم " الأجسام المضادة" لنواة الخلية، عند مرضى الذئبة في سنة 1954 وتسميتها باسمها في سنة 1958.

______________________________________________
Copyright© 2015 by Ahmed Abdulsalam Ben Taher
حقوق النشر محفوظة © 2015 للمؤلف أحمد عبد السلام بن طاهر